Trata-se de uma doença hereditária (ada de pais para os filhos), que leva a uma alteração no formato normal das hemácias (devido predominio da Hemoglobina S), com isso ocorre uma morte prematura das hemácias, levando a anemia e posteriormente, uma série de complicações. É muito relatada na popualção negra e seus descendentes e apresenta uma inciência de 1:1400 nascidos vivos.
Pode apresentar sintomas comuns de anemia quando em crise, como palidez cutânea, fadiga, desanimo, dor de cabeça e outros. Mas quando ocorre uma acentuação no número de mortes prematuras das hemácias, podem desenvolver complicações.
As complicações são:
-Dores ósseas e articulares (chamadas de dactilites), causadas pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelas hemácias deformadas.
-Dór torácica – causada também pela obstrução de vasos sanguíneos e por microorganismos infecciosos.
-Infecções de repetição ,devido queda da imunidade
-Sequestro das células do sangue pelo baço – levando a uma piora da hemoglobina basal (anemia), icterícia (amarelão), falta de ar e outros.
-Úlceras em pernas – devido a má circulação
-Ereção peniana espontânea e sem regressão (chamado de priapismo), devido obstrução dos vasos. Apresenta a necessidade de drenagem e se ficar muitas horas, pode culminar com amputação do membro.
-Derrame cerebral (AVC) – devido obstrução dos vasos ou sangramentos.
O diagnóstico da anemia é realizado desde 1992 em todo território nacional através do teste do pezinho (realizado do 3º ao 5º dia de vida) ou através de um exame de sangue chamado eletroforese de hemoglobina, capaz de detectar a porcentagem de hemoglobina S presente na hemácia.
O tratamento das crises vai ser específico de cada apresentação, com medidas de e, como transfusões, hidratação, analgésicos e antibioticoterapia. Já o tratamento e controle da progressão da doença deverá ser realizado em consultas frequentes com um hematologista, onde serão avaliados uso de medicações, acompanhamento das vacinações, retirada do baço, antibioticoterapia preventiva e outras.
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Ana Flávia Dias
Médica Hematologista
